儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征16例临床分析
作者 张景荣,江超
单位 贵阳市儿童医院
摘要 目的:分析儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床特征和治疗效果.方法:按照HLH-2004方案诊治EBV-HLH患儿16例,观察发热持续时间、热型、脾脏大小、血液学指标和骨髓象变化.结果:16例患儿都存在发热、脾脏肿大和两系以上的血细胞减少,多数病例有血清铁蛋白明显升高、纤维蛋白原明显降低、NK细胞降低和骨髓噬血细胞现象;治疗8周内死亡3例,放弃治疗1例,此后失访;8周末12例无活动性病变,维持阶段放弃治疗1例,此后失访,复发1例放弃治疗后死亡;全疗程结束时,10例无活动性病变;随访1~42个月,复发放弃治疗后死亡1例,3年无事件生存率为54%.结论:儿童EBV-HLH病情严重,规范化疗可明显改善预后.
刊物 贵阳医学院学报
关键词 EB病毒 噬血细胞综合征 儿童
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